Día Mundial de la Parálisis Cerebral Infantil (PCI)

06 Oct Día Mundial de la Parálisis Cerebral Infantil (PCI)

DÍA MUNDIAL DE LA PCI

Hoy, 6 de octubre, se celebra el Día Mundial de la Parálisis Cerebral Infantil (PCI), considerada la patología sensoriomotora y cognitiva que produce mayor discapacidad en la población infantil. ¡En esta entrada os acercamos un poquito más a esta patología y a lo que la caracteriza!

¿QUÉ SE ENTIENDE POR PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL?

La PCI se define como un conjunto permanente de desórdenes en el desarrollo del movimiento y la postura del niño, que ocasionan una serie de limitaciones en las actividades. Estos déficits se atribuyen a alteraciones no progresivas que ocurren en durante el desarrollo fetal o en el cerebro del niño. (Rosebaum P, 2007) Aun así, el término PCI es considerado en ocasiones como un término paraguas, por lo que no es una sola la definición establecida de PCI.

RECORDEMOS SU CLASIFICACIÓN

Como comentamos en la entrada “Introducción al mes de la Pediatría”, la Parálisis Cerebral Infantil se define de forma clínica, por lo que su clasificación se establece en función de las características del niño. (ASPACE) Existían varios criterios:

• Según la extensión de la afectación.
• Según el trastorno motor predominante.
• Según el nivel de funcionalidad motora del niño.

SEGÚN LA EXTENSIÓN DE LA AFECTACIÓN Y EL TRASTORNO MOTOR PREDOMINANTE

Se establece esta clasificación ya que la extensión de la afectación y el trastorno motor predominante van a la par. Con esto se determinan varios grupos:

Espástica

• Tetraparesia. Se caracteriza por una alteración en las cuatro extremidades.
• Triparesia. Se caracteriza por una alteración en tres extremidades.
• Diparesia. Se caracteriza por una alteración en los miembros inferiores.
• Hemiparesia. Se caracteriza por la alteración en uno de los hemicuerpos.
• Monoparesia. Se caracteriza por una alteración en una extremidad.

Discinética

• Coreatetósica. Se caracteriza por la presencia de movimientos incontrolados e involuntarios.
• Distónica. Se caracteriza por contracciones musculares involuntarias, sostenidas o intermitentes, que causan movimientos de torsión repetidos y/o posturas anómalas. 
• Mixta. Se caracteriza por ser una mezcla entre movimientos incontrolados e involuntarios, 

Atáxica

• Diparesia atáxica. Se trata de una afectación atáxica principalmente a nivel de miembros inferiores.
• Ataxia simple. Se caracteriza por un déficit en el equilibrio por un daño cerebeloso. 
• Síndrome de desequilibrio. Se trata de un trastorno cerebeloso no progresivo que cursa con ataxia, sumado a una afectación a nivel intelectual.

Hipotónica

Se caracteriza por una hipotonía combinada con hiperreflexia.

Mixta

Las combinaciones clínicas más frecuentes son la ataxia y la distonía, o la espasticidad y la distonía.

SEGÚN EL NIVEL DE FUNCIONALIDAD MOTORA

La escala Gross Motor Function Classification System (GMFCS) es la que permite determinar este tipo de clasificación:

(AEP)

PREVALENCIA

Todos los autores que estudian sobre la PCI, la determinan como el déficit sensoriomotor y cognitivo más común e incapacitante en la infancia. En 2017, en un metaanálisis llevado a cabo por diversos autores, se obtuvo una incidencia en la población mundial global de 2.11 por cada 1000 nacimientos, estableciendo un intervalo de confianza de 1.98 a 2.25. En los estudios también se establece otro dato relevante, observándose una prevalencia mayor de PCI antes de las 28 semanas de gestación. (Shepherd E, 2017)

CAUSAS

Según el Australian Cerebral Palsy Register Group (ACPR) en 2013, se cree que aproximadamente el 6% de las personas con parálisis cerebral, sufrieron el daño 28 días después del nacimiento y antes de los 2 y 5 años.  Entre las causas más comunes se encuentran los accidentes cerebrovasculares espontáneos, asociados con la cirugía o con complicaciones por malformaciones cardíacas, o con lesiones accidentales a nivel del cráneo. Para el 94% restante de personas con parálisis cerebral, el ACPR establece la causa de la lesión dentro del periodo prenatal y neonatal. Esto abarca el periodo durante el embarazo, y previo a los 28 días después del nacimiento. (ACPR Group, 2013)

FACTORES DE RIESGO DE LA PCI

Dentro de los factores de riesgo de la parálisis cerebral también se encuentran tres grandes grupos en función a la temporalidad en la que se haya producido el daño (antes, durante, o después del nacimiento. (AEP)

PRENATALES

Dentro de los que se encuentran factores maternos como la HTA, alteraciones en la placenta como toxicidad, o factores fetales como malformaciones.

PERINATALES

Dentro de los que se encuentran la prematuridad, las hipoglucemias mantenidas, o las hemorragias intracraneales.

POSTNATALES

Dentro de los que se encuentran las intoxicaciones, los TCE, o las meningitis.

DIAGNÓSTICO

Mientras que la edad media de diagnóstico de la parálisis cerebral infantil ha estado en los 18 meses, los estudios y la evidencia más recientes sugieren la posibilidad de poder detectarla en los niños de 3 o 4 meses con gran riesgo, gracias al uso de tests como el Prechtl´s General Movements Assessment, o la resonancia magnética. (Morgan, 2016)

No existe un acuerdo estricto de cuál es la mejor forma de diagnóstico, pero a parte del uso de escalas cualitativas de valoración una vez que el niño ha nacido, también se suele hacer uso de la observación o no de signos precoces.

ESCALAS

• Gross Motor Function Classification System o Sistema de Clasificación de la función motora gruesa (GMFCS). Se basa en el movimiento autoiniciado, haciendo énfasis en la sedestación (control de tronco), las transferencias y la movilidad. Consta de 5 niveles, diferenciados unos de otros en función al grado de limitación en la vida diaria del niño. Es una escala estandarizada y validada para PCI.

• Gross Motor Function Measure o Medida de la función motora gruesa (GMFM). Se basa en un proceso de observación para medir los cambios que se producen en la función motora gruesa en el niño con PCI. Es una escala estandarizada y validada para PCI. En función al número de ítems que presenta, nos encontramos con la GMFM-66 y la GMFM-88.

• Manual Ability Classification System o Sistema de Clasificación de la habilidad manual (MACS). Se basa en la evaluación de la destreza manual autoiniciada del niño, en la manipulación de objetos. Consta de 5 niveles, diferenciados unos de otros en función al grado de destreza manual, así como en función de la necesidad de asistencia o adaptaciones. Se aplica desde los 4 a los 18 años, siempre debiendo adaptar los ítems a la edad del niño.

• Communication Function Classification System o Sistema de Clasificación de comunicación funcional (CFCS). Clasifica el desempeño de la comunicación cotidiana del niño con PCI. Consta de 5 niveles, diferenciados unos de otros en función del desempeño de papeles de emisor y receptor, el ritmo de la comunicación, y el tipo de interlocutor.

PROBLEMAS ASOCIADOS A LA PCI

Al existir un déficit en el desarrollo del niño, se producen una serie de complicaciones o problemas asociados dentro de los que se encuentran:

•     Trastornos sensoriales.
•     Disminución del rendimiento cognitivo.
•     Epilepsia.
•     Complicaciones a raíz de las alteraciones sensoriomotoras, como es el dolor crónico.

(Shepherd E, 2017)

¿CÓMO ES LA MARCHA EN LA PCI?

Debido a la variabilidad de tipos de Parálisis Cerebral Infantil, no existirá un patrón único de marcha. No obstante, los patrones de marcha de las hemiparesias y diparesias son los más estudiados.

HEMIPARESIA ESPÁSTICA

DIPARESIA ESPÁSTICA

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO INVASIVO

Debido a la agresividad de este tipo de intervenciones, son las últimas opciónes a la que se intenta recurrir. No obstante, a veces es imposible evitarlas. (Ryan JM, 2017) Entre las más comunes se encuentran:

• Tenotomías.
• Toxina botulínica.
• Infiltración.
• Otro tipo de intervenciones quirúrgicas.

TRATAMIENTO NO INVASIVO

Son las primeras vías de tratamiento que se replantean.  (Ryan JM, 2017)

• Terapia convencional.
• Ejercicio aeróbico.
• Entrenamiento de resistencia.
• Entrenamiento mixto (ejercicio aeróbico + entrenamiento de resistencia).

No obstante, las muestras utilizadas en estos estudios fueron demasiado bajas. Además, los parámetros utilizados en los protocolos (intensidad, duración) no están 100% especificados. Por tanto es necesario seguir haciendo estudios para obtener una mayor calidad y fiabilidad.

EN RESUMEN

La Parálisis Cerebral Infantil es una patología muy heterogénea, en la que coexisten muchas esferas. Por ello, tanto la valoración como el tratamiento tiene que realizarse de forma holística. Por tanto, serán puntos importantes la aplicación de la CIF en la valoración, así como un equipo transdisciplinar. Tampoco hay que olvidar el papel fundamental del cuidador, al que se deberá facilitar una amplia formación al respecto.

BICONSEJO

Si os ha gustado esta entrada y queréis conocer más cosas sobre, la PCI, no olvidéis visitar otras entradas relacionadas como “Terapias intensivas en Pediatría”, “Desarrollo del control postural en el niño”o “Enfermedades raras en pediatría. El Síndrome de Rett”. ¡Y no olvidéis suscribiros a la Newsletter y seguirnos en RRSS para no perderos lo último!

 FUENTES BIBLIOGRÁFICAS

• Iconos de Flaticon.
• Revisión en buscadores de artículos científicos, como Pubmed.